摘要:
目的探讨显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）肺部病变特点。方法回顾性分析2008年1月至2009年12月在北京协和医院住院的50例MPA患者的临床资料，包括临床表现、实验室检查、超声心动图、肺功能、胸部CT及肾脏病理等。结果男22例，女28例，年龄23～85岁，平均（66±12）岁。病程中存在肺部病变者46例（92％），常见症状有咳嗽（34／46，74％）、咳痰（30／46，65％）、呼吸困难（19／46，41％）和咯血（16／46，35％）；14例（14／50，28％）以肺部病变为首发表现，其中5例影像学特点符合普通型间质性肺炎。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）中髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性率96％（48／50），蛋白酶3（PR3）-ANCA阳性率6％（3／50）。影像学表现为磨玻璃影者16例，肺间质纤维化16例，浸润影12例，胸腔积液7例。常见肺功能异常为弥散功能障碍（12／15）和限制性通气功能障碍（4／15）。肺动脉高压13例，肺动脉收缩压平均为（48±8）mmHg（1mmHg=0．133kPa）。结论MPA肺受累发生率高，约1／3患者以肺受累为首发表现；临床表现无特异性，磨玻璃影、肺间质纤维化、浸润影和胸腔积液为常见影像学表现；激素和免疫抑制剂治疗后短期预后较好，肺部感染是MPA肺受累的主要死亡原因。
