摘要:
目的 探讨原发性血小板增多症（ET）的临床表现、治疗及预后。方法对本院1994年5月至2007年12月间诊治的40例患者进行回顾性分析。结果40例患者中，男性28例，女性12例，中位年龄57岁（27～92岁）。临床表现血栓者8例（20．0％），脾大者6例（15．0％），出血者3例（7．50％），因其他原因化验血常规确诊本病者16例（40．0％），仅有头昏、乏力等非特异性症状者7倒（17．5％）。就诊时中位血小板计数985×10^9／L（699×10^9／L-1200×10^9／L）；40例均进行了骨髓活检，其中3倒局部有网状纤维增生，Ph染色体、bcr／abl融合基因均阴性，4例检测JAK2／V617F阳性。随访28例，1例转变为骨髓纤维化，未发现转变为急性白血病和骨髓增生异常综合征的病例。23例羟基脲（Hu）和17例羟基脲＋干扰素（IFN）治疗有效率分别为87．0％和94．1％。结论原发性血小板增多症患者临床表现以血栓、脾大和出血多见，以羟基脲或羟基脲＋干扰素治疗可以获得较好疗效，预后较好。
