摘要:
肝动脉畸形（又称Alagille综合征和Wat－son-Alagille综合征）是一种常染色体显性遗传性先天性疾病，伴不同的明显的外显率。由Watson和Miller首次报道，并由Alagille充实，病变缺陷可能位于20号染色体短臂。临床表现包括慢性肝内胆汁郁积（gi％）伴疾痒、典型面容（95％）（前额突出、眼间距宽、鞍状鼻或直鼻）、眼畸形（角膜胎生环）（88％）、骨骼畸形（蝶形椎骨）（幻叽）、心脏畸形（75％）（房间隔缺损）汐D周肺动脉狭窄、皮肤畸形（黄瘤）、精神和身体发育迟缓。病例报告病变28岁男性患者，由于川哈lie综合征的反复发作的食道静脉曲张出血，而住院治疗，试图进行肝移植。出生时
