摘要:
目的 总结法洛四联症合并双主动脉弓的外科治疗经验.方法 2009年4月至2012年8月,救治法洛四联症合并双主动脉弓的患儿7例,男3例,女4例.全组均正中开胸后行平行循环下离断非优势主动脉弓,解除血管环后同期行法洛四联症纠治术,包括心包补片修补室间隔缺损、经右心室切口剪除右心室流出道切口异常肌束及右心室流出道-肺动脉补片扩大成形术.结果 围术期无死亡,术后均成功撤离呼吸机,无再插管;6例紫绀及肺部症状改善明显.1例术后1个月因喘鸣合并肺部感染再入ICU,治疗1个月后自动出院.结论 对法洛四联症合并双主动脉弓患者,可在确诊后早期行双主动脉弓血管环松解术,同期行体外循环下法洛四联症纠治术;伴发气管狭窄一般因外部压迫气管或气管软化所致,一般不需外科处理.一期手术纠治大血管及心内畸形,近期疗效良好.