摘要:
目的 探讨半乳糖血症患儿饥饿试验及胰高血糖素试验结果 特点及其临床意义.方法 对11例半乳糖血症患儿治疗前进行饥饿试验及胰高血糖素试验,然后给予限制乳糖饮食治疗2周,病情好转后复查饥饿试验.结果 饥饿试验：治疗前除1例空腹8 h无低血糖外,其余10例患儿均在空腹1.5～5（2.8±1.3）h内出现低血糖,血糖最低可至1.5 mmol/L,平均（2.1±0.5）mmol/L,治疗后3例空腹6～8 h无低血糖,8例空腹3～6（4.1±1.3）h出现低血糖,血糖最低1.9 mmol/L,平均（2.8±0.9）mmol/L,与治疗前比较,耐受饥饿时间显著延长（P＜0.001）,空腹血糖较前显著升高（P＜0.01）.胰高血糖素试验：仅3例血糖较基础值升高＞50%.结论 未经治疗的半乳糖血症患儿通常在空腹（1.5～5）h内出现低血糖,最低可至1.5 mmol/L,但无临床症状.经限制乳糖饮食治疗后耐受饥饿的时间显著延长,空腹血糖亦较治疗前显著升高.并不是所有半乳糖血症患儿均会出现低血糖,可能与半乳糖代谢过程中酶缺陷程度有关.大多数半乳糖血症患儿胰高血糖素试验无反应,存在糖原分解、糖异生代谢紊乱,因此,临床上遇到胰高血糖素试验无反应者的先天性代谢性肝病时,应注意到到半乳糖血症的可能性.
